La osteogénesis imperfecta es un trastorno congénito que se caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como consecuencia de una deficiencia congénita en la elaboración de una proteína, el colágeno.
♦ Los servicios de Pediatría, Endocrinología y Nutrición Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital Universitario de Getafe han organizado la I Jornada de Osteogénesis Imperfecta (OI) ‘Pasado, presente y futuro’, que ha acogido a más de cien profesionales sanitarios de toda España para analizar las últimas novedades en el diagnóstico y tratamiento de esta patología, en la que el centro madrileño tiene un amplia trayectoria.
Belén Sagastizabal, responsable de la Unidad de Osteogénesis Imperfecta Pediátrica del Hospital, ha destacado la importancia del trabajo multidisciplinar en el tratamiento de los pacientes, gracias a la colaboración de las diferentes áreas específicas del Servicio d Pediatría y de los servicios de Radiología, Anestesiología, Cardiología, Neumología, Genética, Otorrinolaringología, Oftalmología, y Traumatología, con un amplio conocimiento de la enfermedad, lo que favorece la especial atención y permite obtener los mejores resultados.
Según la experta, a pesar de los patrones comunes existentes el tratamiento de los niños con osteogénesis imperfecta puede ser adaptado en algunos casos, en función de la características clínicas, el subtipo de enfermedad y los antecedentes y situación del paciente.
Ana Bueno, responsable de Cirugía Ortopédica y Traumatología de pacientes con OI del Hospital, ha explicado que el tratamiento quirúrgico actual se fundamenta en el empleo de clavo intramedular telescópico para ‘enderezar’ los huesos, ya que van creciendo al ritmo del niño evitando fracturas y permitiendo recuperar precozmente la movilidad.
Problemas en la edad adulta
Por su parte Isabel Pavón De Paz, responsable del programa de adultos de OI del Hospital, ha manifestado que tras la pubertad, en la que hay una pequeña tregua, estos pacientes se ven afectados por un mayor dolor muscular, exceso de peso, pérdida auditiva, mayo predisposición a las enfermedades respiratorias y mayor tendencia a las alteraciones anímicas.
Como medida general en este grupo de pacientes adultos, Pavón De Paz ha recomendado reducir el consumo de tabaco y alcohol y la ingesta de sal, así como dedicar 30 minutos diarios al ejercicio físico, vigilando cualquier problema de Salud Mental.
La Jornada ha sido clausurada por el director gerente del Hospital Universitario de Getafe, Miguel Ángel Andrés Molinero, que ha señalado que el centro “continuará dando e máximo apoyo institucional a esta atención”. Así, ha destacado que se están realizando trámites con el
Ministerio de Sanidad para conseguir la acreditación de esta Unidad como CSUR (unidad de referencia a nivel nacional) “lo que supondría un importante salto en la atención de los pacientes”.
