► «Seguiremos luchando por realizar un evento por la Fibrosis Quística en Leganés»
► Al menos, en el localidad hay dos familias con fQ muy implicadas en su lucha
► En el Día Mundial de la fQ de 2018 se ha reclamado por la ayuda del Orkambi
Septiembre, además de ‘La Vuelta al Cole’, trae consigo el Día Mundial de la Fibrosis Quística, una enfermedad crónica cuya afección principal se fija en pulmones y páncreas, si bien termina ‘tocando’ a otros órganos. El día 8 de septiembre de este 2018 fue especial. Más allá de que todos los años las manifestaciones en pos de la visibilidad y justa reclamaciones tienen lugar, en esta edición, por encima de todo, se priorizaba la petición de ayuda a las administraciones competentes para la medicación Orkambi, que podría aliviar a unas 200 personas de las 3.000, aproximadas, que tienen esta enfermedad en nuestro país.
Allí estuvo el núcleo leganense. En Madrid, frente al Ministerio. Y es que nuestro municipio, que sepamos al menos, cuenta con dos maravillosas familias batalladoras, con la camiseta de alegría, por ganar camino a la fQ. Hace tiempo conocimos la historia de Mario y más recientemente la de Sara. Estas familias no se olvidan de un meta que se fijaron también hace unas fechas: realizar un evento por la fQ en la localidad. Cuando lo intentaron, admiten, se encontraron con las trabas burocráticas de la administración municipal. Sin embargo, seguirán insistiendo.
En esta oportunidad, y ante una fecha simbólica, porque la fQ no entiende de vacaciones, hablamos con Mila, madre de Mario y con quien está a su lado, Fernando Moreno, presidente Asociación Madrileña de Fibrosis Quística (AMfQ).
Mila García
Pregunta: ¿Cuál ha sido tu valoración de la manifestación del día 8?
Respuesta: Bastante buena. Vi más gente de la que esperaba.
P: Fue gente de toda España, pero Leganés tuvo su presencia. Que sepamos sois tres familias y os conocéis. ¿Qué tal vais?
R: Nosotros tenemos la suerte de ir bastante estables. Pero, la otra familia de aquí de Leganés este año ha sido un poco más complicado. La fQ afecta también al páncreas y, por ello, la hija de Jose Cárdenas ha tenido problemas con la diabetes. Le ha dado un poco la lata con subidas y bajadas de glucosa y algún ingreso…
P: ¿Cuál es tu perfección respecto a la consecución del Orkambi?
R: Ha supuesto un gran avance. Corrige el defecto de la mutación que más prevalece en los afectados y con este medicamento se abre la puerta a otros que tendrá que salir para las demás mutaciones existentes. Decir también que es importantísimo que se financie, puesto que unas 200 personas se podrían beneficiar de ello. Son vidas que, poco a poco, se van apagando, cada infección pulmonar les hace perder… También sería un ahorro que se notaría en la disminución de los ingresos hospitalarios, en los antibióticos y en otra mucha medicación que se evitaría si cada paciente que lo necesitase Orkambi lo tomara.
P: ¿Serviría para vuestros casos?
R: Para el nuestro no. El Orkambi sirve para los homocigotos, es decir, que sus dos mutaciones sean la Delta F-508. Las mutaciones de Mario son F-508/R347P. Pero, gracias a uno de los compuestos del Orkambi hay ahora mismo en fase de estudio otros medicamentos que sí servirían para con una mutación F-508 y otra diferente. Hay que tener en cuenta que el 70% de los FQ son heterocigotos, esto significa que de las dos mutaciones que se tienen, una es la Delta F-508.
P: No se ha conseguido hacer el evento por la fQ en Leganés… Una vez lo intentasteis y todo fueron trabas…
R: Así es. No me pusieron ninguna facilidad cuando lo planteé en el pabellón polideportivo de El Carrascal. La excusa es que al no tener asociación en Leganés, no te ceden ni instalaciones, ni aparato de música…
P: ¿Intentamos hacer otra petición?
R: Sí, claro que sí. Que nos cedan alguna instalación deportiva de Leganés o incluso algún teatro. Sería muy importante para su visibilidad a nivel local.
P: ¿Qué tipo de evento podríamos hacer en Leganés?
R: Cualquier evento de cualquier actividad estaría bien. Lo que queremos es dar a conocer la FQ. En el gimnasio donde voy se plantearon los monitores de Spinning y Zumba dar una Master Class, pero necesitaríamos unas instalaciones, equipo de música… Como el Día de la Diabetes, que realizaron un evento de zumba en el Europa. Alberto (su marido) escribió estos meses de atrás, antes de que terminase la temporada, al C.D Leganés para ver si podían hacer algo en beneficio de la FQ y darlo así a conocer en el mundo del fútbol, que mueve mucha gente.
P: Si alguien de Leganés con fQ o familiar lee esto y necesita apoyo, ¿les animaríais a ir a la Asociación?
R: Sin dudarlo. Sólo nosotros sabemos lo duro que es recibir un diagnóstico como el de la FQ a las pocas semanas de que nazca tu hijo… Se trata de una enfermedad rara y la mayoría de las veces no habías oído hablar previamente. Los médicos te dan la información justa, dado que cada afectado es un mundo y se desconoce cómo será su evolución.
La Asociación es importantísima. Gracias a ella dispones de trabajadores sociales que nos guían a la hora de pedir ayudas (discapacidad, dependencia). Aunque esto sería otro tema, y es que en la Comunidad de Madrid es una vergüenza. Nosotros aún no hemos pedido la discapacidad, pero no vamos a tardar. Por tener una enfermedad crónica/degenerativa el mínimo que te tienen que conceder es el 33%.
P: ¿Y qué ha pasado?
R: Conozco casos en Madrid que, al hacer la valoración, la persona que se encarga de ello no tiene ni idea de lo que es la FQ… Así que luego recibes la resolución y es de risa porque te dan un 0%…o un 24%, que para el caso es lo mismo que el 0% porque al no tener el mínimo, que es el 33, no sirve para nada. En fin, por eso la Asociación es importante. También hay un trabajador social, psicólogo y fisioterapeuta especializado en respiración que va a domicilio para ayudar a enseñar a los padres a cómo hacer los ejercicios respiratorios que tan importantes son.
P: En ese sentido, ¿qué cuidados necesita la persona con fQ?
R: Pues los más peques, desde que son bebés hasta que llegan a ser más independientes, hay que hacerles dos veces al día los ejercicios de fisioterapia respiratoria, darles vitaminas, antibióticos… Mira, una persona sana tiene ciclo, aproximadamente, de 10 días con un antibiótico; ellos hasta 21 días y al terminar se les hace un cultivo para comprobar.
P: ¿Y el día a día cómo es su día a día?
R: Al levantarse, se ponen la cámara con salbutamol o ventolin y esperar 10 minutos… Después, hacemos fisio unos 15-20 minutos y la toma de vitaminas, así como los que tienen insuficiencia pancreática han de tomar Kreon, un medicamento para poder absorber bien las grasas).
En nuestro caso, desayuna y va al cole. Cuando llega, come y otra vez ponemos Ventolin y aerosol, y volvemos a hacer la fisio después merienda. Hay quien lo hace mañana y noche la fisio, nosotros la hacemos por la tarde porque por la noche ya está menos participativo.
También cada tres meses, más o menos, las revisiones con neumólogo y digestivo. Además de las citas para análisis de sangre, ecografías del abdomen, TAC…
Ah, y muy importante, también el cuidado de lavar y esterilizar los utensilios con los que hace las nebulizaciones y los apartaros con los q realiza la fisio e inculcarle lo importante que es lavarse las manos y el mundo del deporte ya que les ayuda a que muevan y despeguen el moco. Todo esto sin vacaciones, los 365 días al año.
Fernando Moreno
Pregunta: ¿Cuál es la última hora del Orkambi?
Respuesta: La última reunión de negociación de precios para la financiación del Orkambi en adultos, de las varias que ha habido, siguió saliendo con la negativa por parte del Ministerio para su financiación y el expediente se mantiene cerrado. Sigue abierta la valoración para aprobar su uso (que no su reembolso económico, ese es el segundo paso) para niños entre seis y 12 años de edad, que aún no tienen aprobada su indicación por la AEMPS.
P: Ahora mismo, ¿es el objetivo prioritario (la lucha por el medicamento)?
R: Sin dejar de lado el resto de servicios y planes de las asociaciones y su federación, se puede decir perfectamente que sí, que luchar no solo por la financiación del Orkambi, sino también por la agilización de los trámites burocráticos para la financiación de todos aquellos medicamentos que siguen esta senda una vez aprobados por las agencias de medicamentos correspondientes, es nuestra prioridad máxima.
P: ¿Es correcto decir que este medicamento ayudaría, aproximadamente, a 200 personas de las 3000 que en España tienen fibrosis quística?
R: Así es. De las aproximadamente 3000 personas con fQ que hay en España, unas 200 se ven afectadas por la mutación F508D, la más común y agresiva, que es la mutación diana del Orkambi.
P: ¿Están dispuestas las administraciones españolas competentes a ayudar en su financiación? ¿Cómo fue la reunión en el Ministerio?
R: La reunión se desarrolló en un ambiente distendido, agradable. Se nos escuchó, que eso siempre es de agradecer, aunque consideramos que esa escucha no debería ser si se tiene la voluntad, sino de obligado cumplimiento. Se nos indicó la hoja de ruta que van a mantener con los laboratorios que comercializan el medicamento. Pero nos dijeron lo que tantas veces hemos oído, que se estudiará, que van a hacer todo lo posible, pero así llevamos tres años. Se intentará reabrir la valoración de financiación aprovechando el estudio de uso en niños de 6 a 12 años. Algo muy positivo es que confían mucho en las terapias en las que se está trabajando ahora, una aún no aprobadas en la EMA pero que posiblemente en breve lo esté (Symdeko) y otra en ensayo (triple combo) que se dirigen a un mayor número de mutaciones y con unos buenos resultados. Pero lo grave de la situación es que mientras llegan y no llegan, los jóvenes no pueden esperar. Su salud empeora cada vez más y se ven abocados al trasplante, si hay suerte, si no hasta perder la vida. Y eso, no lo debería permitir.
P: ¿Cuál ha sido vuestra valoración de la manifestación del pasado sábado en Madrid?
R: Sinceramente, muy positiva. Estamos muy satisfechos y muy orgullosos de la gran respuesta de la gente. Es que tampoco podía ser de otra manera. A pesar de las previsiones climáticas desfavorables, que después se confirmaron, la unión que se demostró por la lucha común de conseguir mayor esperanza de vida y de mejor calidad se plasmó en la cantidad de gente que acudió.
P: Esto también es importante porque supondría un ahorro en tratamientos hospitalarios y/o trasplantes, ¿verdad?
R: Sin duda alguna. No ya solo en ingresos hospitalarios, sino en medicamentos que acompañan a lo largo de la vida a la persona con fQ, como los antibióticos que, al reducirse las exacerbaciones infecciosas, se reduciría su necesidad de uso. Y al alargar la calidad en la salud y retrasar el daño pulmonar, esa persona podría verse abocada al trasplante muchísimo más tarde o no necesitarlo si se mejoran aún más las terapias.
P: ¿Tienes constancia y resultado de personas que ya hayan experimentado el Orkambi? En ese caso, ¿cómo ha ido?
R: Sí. Conozco a personas que lo están tomando por la extensión del ensayo, es decir, que tras la finalización del ensayo clínico siguen tomándolo y otras que lo toman por uso compasivo debido a que su situación era grave y no podían esperar a la financiación. El resultado está siendo esperanzador. Si bien es cierto que no cura el daño causado previamente en el pulmón, se ha comprobado que frena o ralentiza mucho el progreso de la enfermedad. La mayoría de ellos no han vuelto a tener reagudizaciones infecciosas y su deterioro en la función pulmonar se mantiene.
